大動脈弁閉鎖不全症[ダイドウミャクベンヘイサフゼンショウ]

大動脈弁閉鎖不全症とはどんな病気？

大動脈弁閉鎖不全症とは、心臓の弁のひとつである大動脈弁がきちんと閉じなくなる病気です。

心臓にある4つの弁（三尖弁、肺動脈弁、僧帽弁、大動脈弁）のうち僧帽弁と大動脈弁は、肺から心臓に届く酸素の豊富な血液（動脈血）を全身に送り出す際の、関門の役割を果たしています（図１）。

図1

心臓が収縮すると僧帽弁が閉じて大動脈弁が開き、左心室から大動脈へ血液が送り出され、拡張すると僧帽弁が開いて大動脈弁が閉じ、左心房から左心室に血液が送り込まれます（図２）。

図2

ところが、なんらかの原因で心臓の拡張期に大動脈弁がきちんと閉じなくなると、大動脈に送った血液が左心室に逆流するようになります（図３）。これが大動脈弁閉鎖不全症です。

図3

逆流が起こると左心室に大きな負担が伴うため、左心室の肥大と機能低下（左心不全）が起こります。全身への血液の流れが滞り、息切れや動悸、呼吸困難を生じます。

• 心臓弁膜症

大動脈弁閉鎖不全症と大動脈弁狭窄症の違い

大動脈弁閉鎖不全症と同様に大動脈弁に不具合を起こす病気に、大動脈弁狭窄症があります。こちらは、本来、大動脈弁がきちんと開くはずの収縮期に、弁が充分には開かなくなります。弁が狭窄して、左心室から大動脈へ向かう血液が通りにくくなるのです。

大動脈弁狭窄症では突然死が起こることがありますが、大動脈弁閉鎖不全症では、突然死はあまり起こりません。

• 大動脈弁狭窄症

原因

大動脈弁閉鎖不全症の原因は、弁そのものの異常と、大動脈基部（大動脈弁から連続している、大動脈の入り口部分）の異常の２つに分けられます。

弁そのものの異常

リウマチ熱の後遺症
リウマチ熱は、溶連菌（溶血性連鎖球菌）による咽頭炎が引き起こす全身性の自己免疫疾患で、発熱や関節炎などを起こすだけでなく、心筋の組織も侵します。心臓の弁では、僧帽弁に炎症を起こすことが多いのですが、大動脈弁が侵されることもあります。近年は抗菌薬の普及や衛生環境の向上もあり、先進国では減少傾向にあります。

二尖弁他の先天的な異常
大動脈弁は、通常は３つの弁（三尖弁）からできていますが、先天的に、弁が２つしかなかったり（二尖弁）、4つあったり（四尖弁）する人がいます。そうした先天異常では、大動脈弁閉鎖不全症が起こりやすくなります（図４）。

図4

感染性心内膜炎
感染性心内膜炎とは、細菌（主にグラム陽性細菌）が引き起こす心臓組織の炎症です。なんらかの原因で傷ついた心内膜にフィブリン（血液の凝固にかかわる繊維状タンパク質）と血小板が沈着し、そこに細菌が付着してイボ状のできもの（疣腫[ゆうしゅ]）を形成します。これが弁にできると、弁に穴を開けたり、弁を引っ張る腱索を断裂させたりします。

動脈硬化性
動脈硬化によっても弁が壊れます。高血圧症、高脂血症、糖尿病などが動脈硬化を促進します。

膠原病
膠原病とは、皮膚・筋肉・関節・血管・骨など全身の臓器でコラーゲン（タンパク質）に慢性的な炎症がひろがり機能障害を引き起こす一連の病気の総称です。自己免疫疾患、リウマチ性疾患、結合組織疾患が重なった位置にあるとされています。大動脈弁で起こると弁を壊します。

梅毒
梅毒とは、梅毒トレポネーマという細菌によって引き起こされる性感染症で、この細菌が大動脈弁にとりつくと弁を壊します。

加齢
一般に、年齢を重ねるとともに動脈硬化が進行するので、加齢も大動脈弁閉鎖不全症の原因の一つと言えます。

大動脈基部の異常

大動脈弁輪拡張症
大動脈弁輪拡張症とは、動脈硬化などで大動脈が拡張するにつれ、大動脈弁を囲む輪（弁輪）も一緒に拡張するものです。弁輪が拡張すると、大動脈弁がしっかりとは閉まらなくなります（図５）。

図5

マルファン（Marfan）症候群
マルファン症候群とは、遺伝子の異常により組織と組織を繋ぐ結合組織が弱くなって、全身で細胞の弾力性がなくなる病気です。心臓の弁を壊すだけでなく、血管壁を弱体化させ、解離などを引き起こします。マルファン症候群では30代で亡くなるケースが稀ではなく、その死因の大半は解離性大動脈瘤などの心臓や血管の疾患と言われています。

大動脈解離
大動脈解離とは、動脈硬化などにより大動脈の血管壁が裂け、そこに血液が流れ込んでいる状態です。

大動脈炎症候群
大動脈炎症候群とは、大動脈などの太い血管に炎症が起こり、血管が狭窄したり閉塞したりする病気です。

強直性脊椎炎
強直（きょうちょく）性脊椎炎とは、主に脊椎や骨盤の関節に炎症が起こる病気で、免疫が過剰に働いて自身の組織を攻撃する自己免疫疾患の一つです。強直とは固まって動かなくなることです。

反応性関節炎
反応性関節炎とは、関節以外の部位が細菌感染を起こしてから１～4週ほど経過した後に、関節の腫れや痛みを自覚する病気です。感染症にかかった後の異常な免疫反応が原因とされています。

梅毒
前述の「原因」の「弁そのものの異常」にあるように、梅毒とは、梅毒トレポネーマという細菌によって引き起こされる性感染症で、大動脈基部を損ねることがあります。

心臓の弁の疾患は、生活習慣病や加齢が原因となることも多く、一般に年配者の病気と思われがちですが、若年層にも決して無縁ではなく、リウマチ熱の後遺症や、マルファン症候群、先天性の二尖弁などにより発症することがあります。

症状は？自覚症状はある？

大動脈弁閉鎖不全症の症状は、慢性であるか急性であるかによって違ってきます。

慢性大動脈弁閉鎖不全症の症状

弁の閉鎖不全が起こっていても、しばらくは無症状の状態が続きます。左心室は拡大しますが、心臓自体がその変化に順応しようとするからです。

しかし、継続する負荷に耐えきれなくなると、左心不全（左心室の機能低下）の症状が出てくるようになります。

初めに出てくる症状の多くは、階段を上ったり運動をしたりした際の息切れや動悸などですが、やがて急激に悪化して疲れやすくなり、安静時や夜間にも呼吸が困難になったり、体を横にしただけで呼吸が苦しくなり常に体を起こしていなければならなくなったりします。

不整脈も起こります。拡張期の血圧（下の血圧）が大きく低下して失神したり、冠動脈（心臓に酸素や栄養分を送る血管）の血流量の低下や、心肥大による心筋の酸素需要の増大などから、狭心症が起こったりもします。

急性大動脈弁閉鎖不全症の症状

急激な左心不全（左心室の機能不全）の症状が現われます。左心室内の圧力が急激に上昇し、肺うっ血（肺に血液が溜まった状態）を起こします。さらには肺水腫（肺に水が溜まった状態）を引き起こします。全身に血液を送り出す力が弱まり、息切れ、呼吸困難、動悸、むくみなどが起こり、疲労感を覚えます。

血圧

大動脈弁閉鎖不全症では、心臓の収縮期の血圧（上の血圧）が上昇し、拡張期の血圧（下の血圧）が低下します。収縮期と拡張期の血圧の差を「脈圧」と呼ぶのですが、この脈圧の増大が大動脈弁閉鎖不全症の特徴です。

脈拍にも特徴的な症状が出ます。

まず、脈拍が、急で大きな立ち上がりを示し、その後、急速に小さくなります（これを「速脈」と呼びます）。脈拍の振幅も大きく、頸動脈では、通常では見られないような大きな拍動が起こります。

大動脈弁閉鎖不全症が重症になると、心臓の拍動に合わせて頭部が前後に揺れることがあります（これを「ミュッセ徴候」と呼びます）。

心雑音

大動脈弁閉鎖不全症では、心臓に聴診器を当てると、特有の雑音が聞こえます。

慢性では、心臓の拡張期に、血液が逆流する雑音が聞こえます。患者が前傾姿勢をとったり、深く息を吸ったりすると、音が強くなります。重症例では、逆流の影響で狭窄した僧帽弁を血液が流れるときに生ずる雑音も出ます（これを「オースチン・フリント雑音」と呼びます）。収縮期に左心室から大動脈へ送り出される血液の量が増大するため、その送り出す際の雑音も出ます。

急性では、雑音の持続時間が短く、粗くなります。雑音が聞こえないこともあります。

検査方法5つ

大動脈弁閉鎖不全症の主な検査には、心電図検査、胸部Ｘ線撮影、心エコー図検査、心臓カテーテル検査、血液検査の5つがあります。

①心電図検査

心臓から出る電気信号を捉えてグラフ化し、心臓の状態を示す検査です。左心室がどの程度肥大しているか、不整脈が出ていないかなどが読みとれます。

②胸部Ｘ線撮影

胸部にかけたＸ線の画像から心臓の状態を読みとる検査です。左心室や大動脈がどの程度拡大しているか、肺に水が溜まっていないか、などが分かります。上行大動脈（大動脈弁のすぐ上に出ている大動脈）が著しく拡大している場合、マルファン症候群や大動脈弁輪拡張症が疑われます。

③心エコー図検査

超音波（エコー）を使って心臓の状態を探る検査です。心臓の断層像を示す断層心エコー法、より詳しく弁の状態を検査する経食道超音波検査、心臓内の血流の速度を測るカラードプラー法などがあります。

断層心エコー法
超音波による心臓の断層撮影で、大動脈弁閉鎖不全の原因がどこにあるのかを調べるのに役立ちます。リウマチ熱の後遺症だと、弁を映し出す輝度が上がり、弁が肥大し厚くなっています。動脈硬化性だと、弁が石灰化しています。二尖弁のような先天的な異常も読み取れます。感染性心内膜炎だと、疣腫や穿孔などの弁の異常が映し出されます。

経食道超音波検査
より詳しく弁の状態を検査する方法です。胃カメラのような太い超音波プローベ（探触子）を食道に飲み込むことで心臓の裏から直接弁の観察を行なうことができます。

カラードプラー法
左心室内に大動脈からの逆流ジェットが生じている様子が分かります。また、逆流の程度から重症度を判定することができます（図６）。

図6

④心臓カテーテル検査（大動脈造影検査）

大動脈に挿入したカテーテルを使い、大動脈と心臓に造影剤を流してＸ線撮影をすることで、大動脈からの逆流の程度を調べる検査です。結果から重症度の分類を行ないます。入院した上での検査になります。

⑤血液検査

ＢＮＰ（脳性ナトリウム利尿ペプチド）というホルモンの血中濃度を測定するのも、心不全（心臓の機能低下）の病態を知るのに有用です。ＢＮＰは主に心室から分泌され、心筋を保護する働きをします。心臓に負担がかかったり、心筋が肥大したりすると血中濃度が増します。自覚症状が出る前から濃度が上がるので、心機能低下の早期発見に役立ちます。

重症度分類と評価

大動脈弁閉鎖不全症の重症度を知る、セラーズ（Sellers）分類というものがあります。心臓カテーテル検査（大動脈造影検査）の結果から判定します。Ⅰ度からⅣ度まであります（図７）。

図7

Ⅰ度
左心室内に逆流ジェットはあるが、左心室全体に広がっているわけではなく、一過性である。

Ⅱ度
左心室内に逆流ジェットはあるが、左心室全体の造影濃度は大動脈のそれより薄い。

Ⅲ度
逆流ジェットが見られない。左心室全体の造影濃度は大動脈のそれと同じ程度である。

Ⅳ度
逆流ジェットが見られない。左心室全体の造影濃度が大動脈のそれより濃い。

手術適応

大動脈弁閉鎖不全症に手術を行なうかどうかの判断は、慢性か急性かによって異なります。

慢性大動脈弁閉鎖不全症

慢性であり、心不全の症状がない場合は、超音波検査と症状から手術をするかしないかを決定します。超音波検査で各種のパラメーターを測定します。拡張末期の左心室の径が60ミリを超えて心拡大が進行していたり、左室駆出率（左心室から大動脈に送り出される血液の割合）が低下傾向にあったり、大動脈弁逆流の程度が高度であったりする場合は、症状がなくても手術を行なう対象とします。

急性大動脈弁閉鎖不全症

急性であり、内科治療ではコントロールできない場合は、緊急手術が必要です。内科治療で急性期を乗り越えた場合でも、左心室への逆流は続いているので、いずれ左心不全を引き起こす危険性があり、そうなったら手術は避けられません。

弁の異常に対しては大動脈弁置換術、あるいは症例によって大動脈弁形成術を行ないます。 大動脈基部の異常に対しては、大動脈基部置換術を行ないます。

治療・手術方法

外科手術

重症であったり、合併症を併発していたりすると、手術になります。
手術には、大動脈弁置換術、大動脈弁形成術、大動脈基部置換術の３つがあります。

大動脈弁置換術は、壊れた弁を人工弁に取り換える手術、大動脈弁形成術は、弁を縫合して形を整える手術、大動脈基部置換術は、問題を起こしている大動脈基部を人工血管に置き換える手術です。

人工弁は患者にとっては異物なので、弁置換術ではなく、自分自身の弁を修復する弁形成術を行なうことができれば、それに越したことはありません。しかし、大動脈弁自体が硬くなっていたり、壊れてしまっていたりすると、弁形成術では修復できず、弁置換術を用いることになります。

①大動脈弁置換術

人工弁には、機械弁と生体弁があります（図８）。
機械弁は特殊なカーボン材でできていて、弁の寿命は半永久的です。ただし、弁の周辺に血液が凝固しやすいので、手術後、血を固めないための薬剤（抗凝固剤。ワーファリンなど）を毎日飲み続けなければなりません。

図8

生体弁は牛の心膜や豚の大動脈弁を加工したもので、機械弁におけるような血液凝固の心配はありません（ただし、手術後3～6か月くらいは抗凝固剤を服用する必要があります）。問題は機械弁ほど長持ちしないことです。一般に、15年から20年程度（若い人だと10年以下）で劣化するので、そのときには再手術が必要になります。

手術に際しては、薬で心臓を一時的に止めなければなりません。心臓が停止している時間が長ければ長いほど心筋に与えるダメージが大きく、手術後の合併症も増えるので、手術にはスピードと正確さが求められます。

日本胸部外科学会のデータでは、弁置換術の心臓停止時間の全国平均は約97分です。わたしたちニューハート・ワタナベ国際病院では、人工弁の縫合技術を見直すことで、心臓停止時間を30～50分に大幅短縮しました。また、心臓を停止する液の組成・投与法を改善し、安全に心臓停止下の手術ができるようにしました。

②大動脈弁形成術

弁の状態が良好であれば、人工弁に置換せず弁形成術を行ないます。
人工弁は、もともとの大動脈弁に比べ弁口（弁の内径）面積が小さいため、手術後、人工弁の前後で血流の圧力に差が生じ、狭窄症が残ってしまうケースがあります。それに対して弁形成術では、弁の前後でそうした圧力差をほとんど生じないので、限りなく正常に近い大動脈弁を取り戻すことができます。

弁置換術と違い、血液を固まりにくくする薬（抗凝固剤）を服用する必要がないことも、弁形成術の利点と言えます。抗凝固剤には、血が固まらず出血し続ける危険性がついて回ります。そのため、歯の治療や大手術を予定している人、出産を控えている女性など、治療や手術で出血が予想される人は、弁置換術が行なえませんでした。そうした人も、抗凝固剤を服用しなくて済む弁形成術なら受けられます。

また、高齢者など、弁輪が小さくなっている人にも弁形成術は有用です。

②-1 自己心膜を使った大動脈弁形成術
わたしたちニューハート・ワタナベ国際病院では、自己心膜（心臓を包んでいる自分自身の膜）を使った大動脈弁形成術を行なっています。

手術の際、自己心膜を切り取り、それを使って大動脈弁を修復します（図9）。
この自己心膜を使った大動脈弁形成術は、東邦大学医療センター大橋病院の尾崎重之教授が考案したものです。
自己心膜を用いた大動脈弁形成術とは言うものの、実際は自己弁を修復する方法とは異なります。具体的には、自己心膜を手術時に採取し、特殊な保護液を用いて固定した後に新たな弁尖を制作し、元の位置に縫い付けます。形成術と言うよりも作成術といったほうが良いかもしれません。
この弁の寿命についてはまだ10年以上の成績が出されていないためはっきりしませんが、生体弁と同等以上の成績が期待されています。
ただし、弁置換術ほど容易ではなく、弁を弁輪の部分に新しく作り縫い付ける技術は、外科医によって大きな差があります。ですので、信頼できる外科医によって行なわれてこそ手術をする意味があります。また、その技術的な難度のために、この手術を行なっている病院はまだそれほど多くはありません。手術をすることで大きな利点を得られる選ばれた患者さんには、この手術を行なうようにしています。

図9

②−2 自己弁を温存した大動脈弁形成術
自己弁を温存して行う手術です。（図10）
心膜を使わず、自己の大動脈弁を直します。弁輪の拡大している場合には弁輪を小さくする手術も含まれます。三つある弁尖のうち一部を直すこともあります。

図10

今までのデイビット手術（図12）、ヤクー手術（図13）とは異なり、大動脈輪をCの図のように基部にハチマキを巻いて縮めます。

③大動脈基部置換術

弁のみならず大動脈基部にまで病変が及んでいる場合に行なう手術です。大動脈弁・大動脈・冠動脈の3カ所を縫う手術になります。

大動脈弁自体が壊れていれば人工弁に置き換え、弁に病変がなければ弁を温存します。

基部を替える場合には、人工弁を使う手術はベントール手術（図11）、自己弁温存の手術はデイビット手術（図12）、ヤクー手術（図13）という術式で呼ばれています。いずれの手術にしても、経験と確かな技術がないと出血など多くの合併症を起こしてしまうので、手慣れた施設で受けたほうが良いでしょう。

手術における胸の切開の仕方

弁手術における胸の切開の仕方には、胸骨正中［きょうこつせいちゅう］切開手術と小切開手術（MICS）の２つがあります。

胸骨正中切開手術

胸を喉からみぞおちのあたりにかけて縦に25～30センチくらい切り開き、開胸器で押し広げ、心臓を露出させて行ないます（図14）。胸の真ん中正面には、縦に胸骨という大きな骨があり、そこから何本もの肋骨が横に張り出しています。心臓や肺は、この籠のような形をした骨の中に収められ、保護されています。そのため、心臓の弁を手術する際には、この胸骨を切り開き、押し広げることになります。

図14

この手術には以下のような短所があります。
・胸を大きく切り開くので、痛みその他、患者の体に大きな負担がかかる。
・胸骨が元どおりくっつくまでに時間がかかり、それだけ入院も長期にわたり、社会復帰も遅れる。
・手術が原因の感染症が起こりやすい。
・大量の出血をする。
・不整脈や心不全を起こしやすい。

小切開手術（MICS=minimally invasive cardiac surgery）

小切開手術は胸骨正中切開の欠点を埋めるべく開発された方法です（図15）。肋骨と肋骨の間の筋肉の部分を切開し心臓に到達します。胸骨は切りません。皮膚の切開は5センチから8センチ程度になります。
全国で大動脈弁置換に小切開手術を導入しているところは、まだ4%程度に過ぎません。これは、技術的に難しいことと、患者さんの体型等によりその難易度が変わることに対する経験値が少ないためだと思われます。
出血や痛みが少ないこと、および美容的な側面に加え、入院が長期に及ばず就労までの時間が短くなると言う大きな長所があります。
MICSを日本語に直すと「低侵襲（体を傷つけることの少ない）心臓手術」になります。

図15

大動脈弁置換術、大動脈弁形成術の入院期間

ニューハート・ワタナベ国際病院では、大動脈弁置換術、大動脈弁形成術においては、一般的に手術の3日前に入院していただき、手術後1～2日で一般病棟へ移り、手術後7～10日ほどで退院していただいています。

手術後の生活

大動脈弁閉鎖不全症の手術後は、薬物による治療が継続されます。薬はきちんと決められた通りに服用してください。

特に、大動脈弁置換術で機械弁に置き換えた人は、血栓（血の塊）ができるのを予防するため、血液を固めない抗凝固剤（ワーファリンなど）を生涯にわたり服用しなければなりません。生体弁に置き換えた人の場合も、3～6か月程度は抗凝固剤を服用する必要があります。

ただし、ワーファリンの効果は、ビタミンＫの摂取量や他の内服薬の影響を受けるので、医師や薬剤師と相談しながら服用したほうがいいでしょう。

手術後の経過を観察するためにも、定期的な心エコー図検査は必須です。
手術後も、心臓はすぐには小さくなりません。心臓から全身に充分な血液を送り出せない場合があります。完全に元の健康体に戻ったわけではないので、日常の行動に無理は禁物です。塩分や水分の取り過ぎにも気をつけましょう。

まとめ

大動脈弁閉鎖不全症は、大動脈から左心室に血液が逆流することで左心室が肥大し、その機能を低下させる病気です。自覚がないまま進行し、動悸や息切れといった症状が出たときには、すでに心臓に重度の障害をこうむっていることが珍しくありません。

動脈硬化も発症原因の一つなので、高血圧症や糖尿病、高脂血症といった生活習慣病に気をつけましょう。完治は難しい病気ですが、早く気づけば、進行を止めたり、遅らせたりすることができます。

また、若い人でも、リウマチ熱を経験したり、マルファン症候群が疑われたりする人、先天的な弁異常を抱えている人などは、早めに医師と相談することをお勧めします。

私たちの手術適応となる患者さんは、高齢者や弁輪が小さく通常の人工弁を入れることができない場合や、若い人、出産希望の女性等を主な対象としています。特に若い人の場合には生体弁の寿命が短いために自己心膜の弁形成術が期待されています。二尖弁でも施行可能ですが、二尖弁の場合には形態により適さない症例もあるのでご相談ください。